Хирургия плодотворнее всех 

искусств
SURGERY.RU SURGERY.RU

Лечение - где лечить - где лечиться

Главная страница » Надпочечники » Первичный гиперальдостеронизм

Первичный гиперальдостеронизм

Синдром Конна

ЗАПИСЬ на КОНСУЛЬТАЦИЮ: +7(495)544-85-64, +7(495)517-66-26

Первичный гиперальдостеронизм – синдром Конна

В 1955 г. Конн описал синдром, сопровождающийся артериальной гипертонией и снижением уровня калия в крови, развитие которого связано с опухолью (аденомой) коры надпочечников, вырабатывающей гормон альдостерон. Эта патология получила название синдрома Конна.

Синдром Конна – заболевание, характеризующееся увеличением секреции альдостерона надпочечниками, проявляющееся в снижении активности специфического вещества – ренина плазмы крови – играющего важную роль в регуляции работы организма, артериальной гипертензии и уменьшении содержания калия в крови. Позднее были описаны многие другие случаи гиперплазии (избыточного разрастания ткани и ее изменения) коры надпочечников с увеличением секреции альдостерона, и теперь термин «первичный гиперальдостеронизм» используется как для описания самого синдрома Конна, так и другой патологии, сопровождающейся гиперсекрецией альдостерона, например, гиперплазии коры надпочечников. В настоящее время первичный гиперальдостеронизм (ПГА), и в частности синдром Конна, является наиболее частой причиной вторичной артериальной гипертензии.

В настоящий момент выделено две основные причины ПГА, сопровождающегося увеличением секреции альдостерона:

  • односторонняя альдостерон-продуцирующая опухоль - аденома или синдром Конна (50-60% случаев);
  • двусторонняя гиперплазия коры надпочечников или идиопатический гиперальдостеронизм (40-50% случаев).

Существуют редкие виды заболеваний и опухолей, которые сходны по симптомам, в том числе наследственное заболевание, сопровождающиеся повышением концентрации альдостерона.

Еще реже встречаются секретирующие альдостерон рак коры надпочечника или опухоли яичников.

Первичный гиперальдостеронизм – Причины

Наиболее частой причиной ПГА является синдром Конна, при этом аденома обычно не превышает 3 см в диаметре, является односторонней и ренин-независимой. Это означает, что секреция альдостерона не зависит от изменения положения тела. Реже аденома может быть ренин-зависимой (то есть, уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении). Синдром Конна встречается в 50-60% случаев.

Оставшиеся 40-50% случаев приходится на двустороннюю гиперплазию коры надпочечников, когда уровень альдостерона увеличивается в вертикальном положении. Реже встречается первичная гиперплазия надпочечников, при которой уровень альдостерона не зависит от положения тела, как при ренин-независимой аденоме.

Альдостерон могут секретировать опухоли вненадпочечниковой локализации – в почках или яичниках.

Первичный гиперальдостеронизм – Распространенность

В США – среди людей, страдающих артериальной гипертензией, у 0,03 – 1,2% причиной является ПГА, в частности синдром Конна, а в общей популяции эта цифра составляет 0,05 – 2%.

Среди страдающих артериальной гипертонией в России 0,5-1,5% составляют больные, у которых причиной гипертонии является первичный гиперальдостеронизм. ПГА встречается в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин, в возрасте 30-60 лет.

Первичный гиперальдостеронизм – Заболеваемость и смертность

Эти показатели при ПГА и с-ме Конна в основном обусловлены артериальной гипертензией и гипокалиемией (уменьшением содержания калия в крови). Гипертензия, в особенности много лет не леченная, может привести к таким осложнениям, как ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность, инсульт и внутричерепное кровоизлияние (при очень высоком кровяном давлении). Гипокалиемия, особенно тяжелая, является причиной сердечной аритмии, которая может закончиться смертью.

Первичный гиперальдостеронизм – Симптомы

Жалобы пациентов с тяжелой гипокалиемией: утомляемость, мышечная слабость, судороги в мышцах, головные боли и приступы сердцебиения. У таких пациентов также могут наблюдаться повышенная жажда: как результат – они много пьют, и полиурия (много выделяют мочи) вследствие так называемого несахарного диабета, развившегося в результате гипокалиемии и соответствующих изменений со стороны почек, обусловленных влиянием на них альдостерона.

Развивается относительная гипокальцемия (уменьшение содержания кальция в крови) с развитием чувства онемения в области конечностей и вокруг рта, мышечных спазмов в области кистей и стоп и, в крайней степени, спазма гортани с возникновением ощущения удушья и судорог. При этом препараты кальция не назначаются, так как общее содержание кальция в крови нормально, но из-за гормонального нарушения изменяется баланс кальция в организме.

Длительно существующая артериальная гипертензия может привести к возникновению осложнений со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем со всеми сопутствующими симптомами.

Первичный гиперальдостеронизм – Обследование

Специфических проявлений синдрома Конна не существует.

При развитии у пациентов сердечной недостаточности, инсульта или внутричерепного кровоизлияния вследствие повышения АД появляются соответствующие симптомы.

Первичный гиперальдостеронизм – Дифференциальный диагноз

  • Синдром Лиддла. Редкое наследственное заболевание, которое проявляется в специфических изменениях со стороны почек. Уровень альдостерона остается низким.
  • Ренин-секретирующая опухоль. Редко встречающаяся опухоль, развивающаяся в скоплении специфических клеток в почках.
  • Прием минералокортикоидов (лекарственных препаратов).
  • Избыточное употребление препаратов, содержащих корень солодки (развитие симптомов связано со специфическим взаимодействием вещества, содержащегося в растении, с определенными веществами в организме).

Первичный гиперальдостеронизм – Лабораторные исследования

  • Исследования содержания натрия, калия и кальция в плазме крови (биохимический анализ) могут показать увеличение содержания натрия в крови, наличие гипокалиемии и «защелачивания» крови, что является следствием действия альдостерона на почки. Также можно легко выявить относительное уменьшение содержания кальция в крови. Почти у 20% пациентов можно выявить нарушение углеводного обмена (повышение уровня глюкозы в крови), хотя диабет развивается редко. Следует учесть, что нормальное содержание калия в крови не исключает ПГА. Исследования показывают, что от 7 до 38% пациентов с ПГА имеют нормальный уровень калия в сыворотке крови. Гипокалиемия развивается при употреблении в пищу значительного количества натрия.
  • Характерно снижение уровня ренина в плазме крови у пациентов с ПГА, причем эта цифра не поднимается выше определенных значений при введении мочегонных препаратов или переходе в вертикальное положение (что обычно происходит в норме). Некоторые специалисты предлагают анализ уровня ренина в плазме крови считать специальным тестом для выявления ПГА. Однако согласно некоторым данным, пониженный уровень ренина встречается и у 30% пациентов с гипертонической болезнью. Поэтому низкий уровень ренина в плазме крови не следует считать специфичным тестом для ПГА.
  • Достаточно чувствительным тестом для ПГА следует считать определение отношения активности альдостерона плазмы (ААП) к активности ренина плазмы (АРП). Следует учитывать возможные взаимодействия различных препаратов при проведении теста.
  • При положительном тесте на ААП/АРП отношение проводят дополнительные тесты: определение уровня альдостерона в суточной порции мочи с поправкой на уровень калия в сыворотке крови (так как эти показатели влияют друг на друга).

Первичный гиперальдостеронизм – Инструментальное обследование

  • Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Является обязательным методом обследования в случае ПГА. При установленном диагнозе ПГА целью КТ является определение типа патологии и возможности ее хирургического лечения (аденома надпочечника или двусторонняя гиперплазия). При КТ определяется объем операции.
  • Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом используется для выявления одностороннего функционального (секретирующего гормоны) образования надпочечника. Однако данная процедура не имеет широкого распространения ввиду необходимости тщательной подготовки пациента, высокой стоимости и того, что метод редко выявляет образование больше 1,5 см в диаметре.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Не является более чувствительным методом, чем КТ.

Первичный гиперальдостеронизм – Другие методы диагностики

Постуральная проба (переход из горизонтального положения тела в вертикальное). Может использоваться в поликлинике для первичной диагностики ренин-зависимой аденомы надпочечника. В настоящее время используется редко.

Ввиду сложности дифференцировки диагноза между гиперплазией надпочечника и аденомой после КТ-исследования может быть проведена процедура взятия анализа непосредственно из вены надпочечника. При этом производится введение катетера в вену надпочечника через вену на бедре. Анализы крови берутся из обеих вен надпочечников, а также из нижней полой вены. Определяется уровень альдостерона после максимальной стимуляции АКТГ.

Первичный гиперальдостеронизм – Лечение

Основная цель – предотвратить возникновение осложнений вследствие гипокалиемии и артериальной гипертензии.

Если при синдроме Конна гипертензия корректируется с помощью односторонней адреналэктомии, то двустороннее поражение чаще всего лечится консервативно, так как эффективность односторонней или двусторонней адреналэктомии составляет всего 19%. В случае аденомы медикаментозная терапия также проводится с целью контроля кровяного давления и коррекции гипокалиемии, что уменьшает риск последующей хирургической операции.

Основные компоненты терапии:

  • Диета с ограничением потребления натрия (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
  • Лечение гипокалиемии и артериальной гипертензии состоит в назначении калий-сберегающих препаратов, таких как спиронолактон. При этом если гипокалиемия исчезает практически сразу, то на снижение цифр АД может потребоваться 4-8 недель терапии. Дополнительного назначения препаратов калия не требуется. Если, несмотря на лечение, повышенное АД остается, к терапии добавляют препараты второго ряда.
  • Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, средства, снижающие артериальное давление.

Первичный гиперальдостеронизм – Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство – основной метод лечения синдрома Конна. Проводится по возможности лапароскопическая адреналэктомия (см ниже).

У пациентов с синдромом Конна показателем эффективности будущей односторонней адреналэктомии в отношении артериальной гипертензии служит снижение кровяного давления в ответ на спиронолактон в предоперационный период. Спиронолактон назначается курсом по крайней мере на 1-2 недели (лучше на 6 недель) до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением.

Следует учесть, что гипертония обычно не исчезает сразу после операции. Артериальное давление постепенно снижается в течение 3-6 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции. Продолжительный терапевтический эффект наблюдается после односторонней адреналэктомии по поводу синдрома Конна в среднем у 69% пациентов.

Куда обратится с этой проблемой?

ЛЕЧЕНИЕ в МОСКВЕ! 

ЗАПРОС на ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ


© 2005-2016, surgery.ru     Карта сайта                              © design & promotionrussian medical server



Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100









Разместите здесь ссылку!